לרוב מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את מעטפת עצב הראיה.
האוכלוסייה האופיינית לדלקות עצב הראיה הינן נשים לבנות, בגיל 18-46 אך המחלה יכולה להופיע גם אצל גברים ואצל אנשים בגיל צעיר יותר. שכיחות המחלה בין 4-6 חולים ל- 100000 אוכלוסין.
הסימפטום הראשון האופייני הינו כאב סביב העין מלווה בהמשך בירידה חדה בחדות הראיה, בראית צבעים ופגמים בשדה הראיה. ברוב המקרים המחלה חולפת מעצמה, ומרבית החולים חוזרים לראיה טובה.
בדיקת אבחון מקובלת הינה MRI של הראש, העשוי להדגים נגע האדרתי קדמי בעצב הפגוע ( המודלק). דלקת של עצב הראיה יכולה להוות אירוע בודד או סימן ראשוני של התפתחות של טרשת נפוצה בהווה או בעתיד.
מחקרים הראו שבמשך 15 שנות מעקב קרוב ל50% מאלה שחוו דלקת של עצב הראיה יפתחו טרשת נפוצה. ניתן למצוא במקרה של טרשת נפוצה פסים אוליגוקלונליים בנוזל עמוד השדרה ואו נגעים ספציפיים בהדמיה MRI של הראש.
הטיפול המקובל ( תלוי במספר גורמים ) בהתקף של דלקת בעצב הראיה הינו מתן סטרואידים במינון גבוה בווריד ל 3-5 ימים ולאחר מכן סטרואידים בכדורים לעוד 11 יום. הטיפול עוזר לשיפור קצב ההחלמה וירידה בהישנות התקפי דלקת עצב הראיה.
Neuromyelitis Optica-NMO
נוירומיליטיס אופטיקה הינה מחלה דלקתית אוטואימונית של מערכת העצבים המרכזית, אשר פוגעת לרוב בעצבי הראייה ובחוט השידרה. המחלה נחשבה בעבר כצורה מיוחדת של טרשת נפוצה, אך כיום נחשבת למחלה שונה, בעלת מאפיינים קליניים שונים ותגובה שונה לטיפול בהשוואה לטרשת נפוצה.
בניגוד לטרשת נפוצה בה ניתן להבחין בהתקדמות של הנכות הנוירולוגית ללא קשר להתקפים, בנוירומיליטיס אופטיקה הנכות הנוירולוגית הינה תוצאה ישירה של ההתקף והמחלה אינה מתקדמת בין ההתקפים. עם זאת, ההתקפים בנוירומיליטיס אופטיקה לרוב קשים יותר ועשויים לגרום לפגיעה תפקודית משמעותית כגון ירידה קשה בראייה לפעמים בלתי הפיכה בעין אחת או שתיים חולשה קשה בגפיים, דלקת חוט השדרה ועוד.
שמה של המחלה עבר מספר שינויים במהלך השנים. בשנת 1984, ד״ר יוג׳ין דוויק (Eugene Devic) תאר לראשונה מחלה אשר גורמת לפגיעה משולבת בעצבי הראייה ובחוט השידרה בשם נוירומיליטיס אופטיקה. במשך שנים המחלה נקראה על שמו Devic’s disease. בשנת 2004 חוקרים תארו לראשונה נוגדן ספציפי אשר ניתן לאיתור בקרב חלק גדול מהחולים במחלה. מאז זה, הכינוי נוירומיליטיס אופטיקה (Neuromyelitis optica, NMO) הפך לנפוץ יותר.
המחלה נגרמת כתוצאה משיבוש בפעילות המערכת החיסונית אשר מייצרת נוגדן כנגד חלבון במערכת העצבים המרכזית בשם אקוופורין 4 (Aquaporin 4). מדובר בחלבון מסוג תעלת מים המצוי בריכוז גבוה בעצבי הראייה, חוט השידרה וגזע המוח / קשירת הנוגדנים כנגד אקוופורין 4 לחלבון הינה הבסיס לתהליך הדלקתי המאפיין את המחלה. (מומלץ לקחת גם דם לנוגדני MOG. מחלה דומה עם מאפיינים מעט שונים.)
בהדמית MRI ניתן למצוא נגע האדרתי אחורי בעצב הראיה המודלק ובנוזל עמוד השדרה אין פסים אוליגוקלונלים אלא תאי דם ( מיליטיס, Myelitis) אשר גורמת לחולשה בגפיים, הפרעות תחושה והפרעה במתן שתן.
ביטוי נוסף בחילות ו/או הקאות בלתי נשלטות, שיהוקים סחרחורות (ורטיגו), כפל ראיה ועוד.
טיפול מקובל הינו סטרואידים במינון גבוה עם פלזמה פורזיס.
